Hemolytic Disease of the Fetus and Newborn, HDFN --- **RhD 면역성 태아수종**은 Rh 음성(RhD-) 산모가 Rh 양성(RhD+) 태아를 임신할 때 발생할 수 있는 심각한 합병증입니다. 산모가 태아의 RhD 항원에 감작(sensitization)되어 항-Rh 항체를 생성하고, 이 항체가 태아의 적혈구를 파괴함으로써 **용혈성 빈혈**, **수종**, **심부전**, 심지어 태아 사망에 이르게 할 수 있습니다. --- ### 1. 병태생리 1. **감작 과정**: - 태아-산모 간 혈액 교환이 일어나면서 태아의 Rh 양성 적혈구가 산모의 혈류로 유입됩니다. - Rh 음성 산모의 면역체계가 이를 외부 항원으로 인식하고 **항-RhD IgG 항체**를 생성합니다. 2. **항체 작용**: - 감작된 산모가 Rh 양성 태아를 다시 임신하면, 산모의 항-RhD IgG 항체가 태반을 통과하여 태아의 적혈구를 공격합니다. 3. **태아 반응**: - **용혈성 빈혈**: 적혈구 파괴로 인해 산소 운반 능력이 감소합니다. - **간 비대와 저알부민혈증**: 골수 외 적혈구 생성이 증가하면서 간 기능이 손상됩니다. - **수종(Fetal hydrops)**: 저알부민혈증과 심부전으로 인해 복수, 흉수, 전신 부종이 발생합니다. - 심각한 경우 **태아 사망**. --- ### 2. 주요 임상 특징 - **태아**: - 심한 빈혈 - 전신 부종, 복수, 흉수 - 심부전 및 자궁 내 태아 사망 - **신생아**: - 황달(고빌리루빈혈증) - 핵황달(Kernicterus): 빌리루빈이 뇌에 침착하여 신경 손상 유발 - 빈혈 --- ### 3. 진단 #### **산전 진단** 1. **산모 혈액검사**: - 산모의 RhD 상태 및 항체 역가 측정. - **Critical titer**: 일반적으로 항체 역가 ≥1:16이 태아 위험을 시사함. 2. **태아 평가**: - **초음파**: 태아 수종, 심비대, 양수 과소증/과다증 확인. - **도플러 검사**: 중대뇌동맥(MCA) 최대 혈류 속도 증가 → 태아 빈혈 간접 평가. 3. **침습적 검사**: - 양수천자: 태아 혈액형 및 빌리루빈 농도 측정. - 제대혈 천자: 태아 적혈구 수, 헤모글로빈, 빌리루빈 평가. #### **신생아 진단** - 신생아 혈액형, RhD 상태, 빌리루빈 농도 및 헤모글로빈 수치 확인. --- ### 4. 치료 및 관리 #### **산전 관리** 1. **태아 빈혈 치료**: - **자궁 내 수혈(Intrauterine transfusion)**: 심한 빈혈 시 태아에게 Rh 음성 적혈구를 직접 수혈. 2. **분만 시기 결정**: - 태아 상태가 악화되면 조기 분만 고려. #### **출생 후 치료** 1. **교환수혈(Exchange transfusion)**: - 심한 빈혈과 고빌리루빈혈증 치료. - 빌리루빈 제거 및 항체 제거. 2. **광선요법(Phototherapy)**: - 신생아 고빌리루빈혈증 치료. 3. **면역글로불린(IVIG)**: - 항체에 의한 용혈 감소. --- ### 5. 예방 1. **RhD 감작 예방**: - **항D 면역글로불린(RhIG) 투여**: - 임신 28주와 출산 후 72시간 이내. - 유산, 침습적 검사(양수천자, 융모막검사), 복부 외상 등 특수 상황에서 추가 투여. 2. **산전 관리**: - Rh 음성 산모는 임신 초기부터 태아 상태를 면밀히 감시해야 함. --- ### 6. 결론 RhD 면역성 태아수종은 적절한 예방과 관리가 필수적인 질환입니다. 항D 면역글로불린의 적절한 사용으로 대부분의 RhD 감작을 예방할 수 있으며, 감작된 산모에서는 태아 상태를 정기적으로 평가하여 적절히 개입해야 합니다.