## 거대세포동맥염 (Giant Cell Arteritis) ### 개요 거대세포동맥염(Giant Cell Arteritis, GCA)은 주로 노인에게서 발생하는 염증성 혈관질환으로, 큰 동맥과 중간 크기의 동맥에 영향을 미칩니다. 가장 흔히 영향을 받는 부위는 두개 동맥으로, 특히 측두 동맥입니다. 이러한 이유로 측두동맥염(Temporal Arteritis)이라고도 불립니다. ### 병태생리학 거대세포동맥염은 주로 면역계의 이상 반응으로 인해 발생하는 것으로 여겨집니다. 염증 과정은 혈관벽에 침착된 T 세포와 Giant Cell(다핵 거대세포)의 형성을 포함합니다. 이러한 세포들은 염증성 사이토카인(cytokine)을 방출하여 혈관벽을 손상시키고 협착을 초래할 수 있습니다. ### 생물학적 기전 1. **면역 반응 활성화**: 초기에는 항원을 인식한 수지상세포(dendritic cell)가 활성화되어 T 세포를 자극합니다. 2. **사이토카인 방출**: 활성화된 T 세포는 인터페론 감마(interferon-gamma) 등의 사이토카인을 분비하여 대식세포(macrophage)를 유도합니다. 3. **Giant Cell 형성**: 대식세포가 합쳐져 Giant Cell을 형성하며, 이들은 염증반응을 지속시키고 조직 손상을 촉진합니다. 4. **혈관벽의 손상과 재형성**: 지속적인 염증은 내막(intima)의 증식을 유발하고, 이는 혈관의 협착과 폐쇄를 초래합니다. ### 증상 - 두통: 특히 측두부의 심한 두통이 흔함. - 시력 변화: 시력 저하나 실명까지 초래할 수 있으며, 이는 안구로 가는 혈류 감소 때문입니다. - 턱 통증: 씹을 때 나타나는 턱의 불편감 또는 통증. - 전신 증상: 발열, 체중 감소, 피로감 등이 나타날 수 있습니다. ### 진단 진단은 임상적 평가와 함께 다음과 같은 방법으로 이루어집니다: - 혈액 검사: 적혈구 침강 속도(ESR)와 C-반응성 단백(CRP)의 증가가 관찰됩니다. - 조직 생검: 측두 동맥 생검이 확진에 중요한 역할을 합니다. 조직에서 Giant Cell과 염증 반응이 확인될 수 있습니다. ### 치료 치료의 주 목적은 염증을 억제하고 합병증을 예방하는 것입니다: - 코르티코스테로이드(Corticosteroid): 고용량 스테로이드가 급성기 치료에 사용되며, 점차 용량을 줄여갑니다. - 면역억제제(Immunosuppressant): 메토트렉세이트(Methotrexate) 등의 약물이 스테로이드 사용량을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. ### 예후 조기 진단과 적절한 치료가 이루어진다면 예후는 비교적 양호하지만, 치료하지 않을 경우 시력 상실 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 장기적으로는 약물에 의한 부작용 관리도 중요합니다. 거대세포동맥염은 복잡한 면역학적 기전을 가지며 조기 발견 및 관리가 중요한 질환입니다. 환자들은 정기적인 모니터링과 함께 전문 의료진의 지도가 필요합니다.