[[ANCA]](anti-neutrophil cytoplasmic antibody, 항중성구세포질항체)는 자가면역질환의 주요 생체표지자로, 특히 소혈관 혈관염(small-vessel vasculitis)과 연관되어 있다. ANCA 관련 자가면역질환은 주로 **Granulomatosis with Polyangiitis (GPA, 이전 Wegener's granulomatosis)**, **Microscopic Polyangiitis (MPA)**, **Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA, 이전 Churg–Strauss syndrome)**과 관련이 있다. 이러한 질환들은 빠른 진단과 치료가 필요하며, 그렇지 않으면 폐, 신장, 신경계를 포함한 장기 손상과 심각한 합병증을 초래할 수 있다. --- ## ANCA 관련 자가면역질환 ### 1. Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) - **특징** - 상기도(비강, 부비동)와 하기도(폐), 신장 침범이 흔함 - 괴사성 육아종성 염증(necrotizing granulomatous inflammation) - 전형적으로 **c-ANCA (PR3-ANCA)** 양성 - **임상 증상** - 만성 비염, 코피, 부비동염 - 폐 결절, 공동(cavitation) - 혈뇨, 단백뇨를 동반한 사구체신염 - **예후** - 치료하지 않으면 치명적이나, 조기 진단 및 면역억제 치료로 장기 생존율 증가 --- ### 2. Microscopic Polyangiitis (MPA) - **특징** - 전신 소혈관염, 괴사성 염증 - 육아종 형성은 드묾 - 전형적으로 **p-ANCA (MPO-ANCA)** 양성 - **임상 증상** - 급격한 사구체신염(rapidly progressive glomerulonephritis) - 폐포 출혈 - 말초신경병증 - **예후** - GPA와 유사하나 육아종성 변화 없음 → 조직검사로 감별 가능 --- ### 3. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) - **특징** - 호산구 증가와 천식 병력이 특징적 - 괴사성 혈관염 및 호산구성 육아종성 염증 - 일부 환자에서 **p-ANCA (MPO-ANCA)** 양성 - **임상 증상** - 천식, 알레르기 비염 - 말초신경병증(다발신경병증, mononeuritis multiplex) - 심혈관 침범 시 예후 불량 - **예후** - 조기 스테로이드 치료가 효과적이며, 면역억제제 병용 필요 --- ## ANCA 진단기법 ### 1. 간접면역형광법 (Indirect Immunofluorescence, IIF) - 고전적인 1차 선별검사 - 패턴에 따라 **c-ANCA**(세포질형, 주로 PR3-ANCA)와 **p-ANCA**(주변형, 주로 MPO-ANCA)로 구분 ### 2. ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) - 항원 특이적 ANCA 검출 - **PR3-ANCA**: GPA 진단과 연관 - **MPO-ANCA**: MPA, EGPA 진단과 연관 ### 3. 병리조직검사 - 확진을 위해 필요 - 신장 조직: 괴사성 사구체신염 - 폐 조직: 육아종성 염증 또는 혈관염 ### 4. 영상검사 - CT, MRI로 폐 결절, 부비동 병변, 혈관 침범 확인 --- ## 임상적 의의 - ANCA는 **진단 표지자**이자 **치료 반응 및 재발 예측 지표**로 활용된다. - 양성 결과는 진단에 도움을 주지만, 위양성(false positive) 가능성도 있어 반드시 임상 증상 및 조직학적 소견과 종합적으로 해석해야 한다. - 조기 발견 및 면역억제 치료(스테로이드, cyclophosphamide, rituximab 등)는 장기 손상을 예방하고 생존율을 개선한다.