**Membranous Glomerulonephritis (MGN)**, 현재는 **[[Membranous Nephropathy]] (MN)**로 더 자주 언급되며, 면역복합체 침착으로 인해 사구체 기저막이 두꺼워지는 특징을 가진 사구체 질환입니다. 이는 성인에서 **신증후군(nephrotic syndrome)**의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. --- ### **병인(Etiology)** MN은 크게 두 가지 유형으로 분류됩니다: 1. **원발성 Membranous Nephropathy (Primary MN)**: - Podocyte 항원을 표적으로 하는 자가항체로 인해 발생하며, 가장 흔히 **PLA2R (phospholipase A2 receptor)**에 대한 자가항체와 관련됩니다. - 원발성 MN 사례의 약 70–80%를 차지합니다. - 기타 잠재적 항원: **THSD7A (thrombospondin type-1 domain-containing protein 7A)**. 2. **속발성 Membranous Nephropathy (Secondary MN)**: - 기저 질환 또는 노출로 인해 발생합니다. 주요 원인: - **감염(Infections)**: - Hepatitis B 및 C. - 매독(syphilis). - 말라리아(malaria). - **자가면역질환(Autoimmune diseases)**: - 전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus, SLE). - 쇼그렌 증후군(Sjögren’s syndrome). - **악성종양(Malignancies)**: - 고형암 (폐암, 대장암, 유방암 등). - **약물(Drugs)**: - 비스테로이드 항염증제(NSAIDs). - 금(gold). - 페니실라민(penicillamine). - **독소(Toxins)**: - 수은 노출. --- ### **병태생리(Pathogenesis)** - 면역복합체(항원-항체 복합체)가 **사구체 기저막(GBM)**의 **상피하측(subepithelial side)**에 침착됩니다. - 이러한 침착은 보체계, 특히 **막공격복합체(C5b-9)**를 활성화시켜: - Podocyte 손상. - 사구체 투과성 증가. - 단백뇨(proteinuria, 신증후군의 특징)로 이어집니다. --- ### **임상 특징(Clinical Features)** 1. **신증후군(Nephrotic Syndrome)**: - **단백뇨(proteinuria)** >3.5 g/day. - 저알부민혈증(hypoalbuminemia). - 부종(edema, 말초 및 눈 주위 부종). - 고지혈증(hyperlipidemia) 및 지질뇨(lipiduria). 2. **고혈압(Hypertension)** (다른 신증후군에 비해 덜 흔함). 3. 고응고 상태로 인한 **혈전색전증 위험 증가**. --- ### **진단(Diagnosis)** 1. **소변검사(Urinalysis)**: - 신증후군 범위의 단백뇨. - 미세 지질뇨("oval fat bodies"). 2. **혈청학적 검사(Serologic Tests)**: - **PLA2R 항체** 검사 (원발성 MN에 대해 높은 특이도). - 속발성 MN의 기저 원인 평가 (예: hepatitis B/C, 자가면역 마커, 악성종양 검사). 3. **신장 생검(Kidney Biopsy)** (표준 진단법): - **광학현미경**: 은 염색에서 **스파이크(spike)**가 있는 두꺼워진 GBM. - **면역형광**: GBM을 따라 IgG와 C3의 과립성 침착. - **전자현미경**: 상피하 면역 침착 및 podocyte 손상 관찰. --- ### **치료(Management)** 1. **일반적 관리(General Measures)**: - **혈압 조절**: - 목표 <130/80 mmHg. - **RAAS 억제제** (ACEi 또는 ARBs) 사용하여 단백뇨 감소. - **부종 관리**: - 염분 제한 및 이뇨제. - **고지혈증**: - 심혈관 위험 감소를 위한 스타틴(statins) 사용. - **항응고 치료**: - 저알부민혈증 (<2.5 g/dL) 또는 혈전색전증 병력이 있는 경우 고려. 2. **면역억제 요법(Immunosuppressive Therapy)**: - **적응증**: - 보존적 치료에도 지속적인 신증후군. - 진행성 신기능 악화. - **치료 옵션**: - **코르티코스테로이드** (주로 cyclophosphamide와 같은 세포독성제와 병용). - **칼시뉴린 억제제** (cyclosporine 또는 tacrolimus). - **리툭시맙(Rituximab)** (anti-CD20 단클론 항체) 사용, PLA2R 양성 MN에서 효과적. 3. **속발성 MN의 치료**: - 기저 원인 식별 및 치료 (예: hepatitis B/C의 항바이러스 치료, 유발 약물 중단, 암 치료). --- ### **예후(Prognosis)** - **자연 관해(spontaneous remission)**: 원발성 MN의 약 30%에서 관찰. - **말기신질환(ESRD)**로 진행: 치료하지 않을 경우 10년 이내 ~30-40%. - 속발성 MN은 기저 질환이 효과적으로 치료될 경우 예후가 더 좋음. --- ### **합병증(Complications)** 1. **혈전색전증(Thromboembolism)**: - 고응고 상태로 인해 정맥혈전색전증(예: 신정맥 혈전증)이 흔함. 2. **만성신질환(CKD)**의 진행 및 ESRD로 진행. 3. 면역글로불린의 소변 손실로 인한 감염에 대한 감수성 증가. 조기 진단과 맞춤 치료가 membranous nephropathy의 결과를 개선하는 데 중요합니다.