**가와사키병 (Kawasaki Disease)** ## 1. 개요 ### 1) 정의 - 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 특징적인 임상 증상을 나타냄. ### 2) 역학 - 주로 5세 이하의 영유아에서 발생. ### 3) 병태생리 - Medium-sized vessel을 침범하는 혈관염으로 특히 **관상동맥**을 주로 침범. --- ## 2. 임상양상 및 진단 ### 1) 주호소 - **발열**이 가장 흔한 증상이며, 전형적인 임상 양상을 보고 진단함. ### 2) 진단기준 **5일 이상 지속되는 발열**과 함께 **아래 5개 항목 중 4개 이상 만족** 1. **비화농성 양측 결막 충혈** 2. **입술 및 구강 변화:** 입술의 홍조 및 균열, 딸기혀, 구강 점막 홍조 3. **다양한 형태의 발진 (BCG 접종 부위 발적 포함)** 4. **비화농성 경부 림프절 비대 (지름 1.5cm 이상)** 5. **손발의 변화:** - **급성기 (1~2주):** 손발의 경화 부종과 홍조 - **아급성기 (3주):** 손발가락 끝의 막양 낙설 ### 3) 기타 소견 - **심혈관:** 관상동맥류 (약 20%에서 발생, 심근 경색 및 급사의 원인) - **소화기:** 구토, 설사, 복통, 경한 간염 - **호흡기:** 기침, 콧물 - **혈액:** WBC 상승, 빈혈, 관절염 등 --- ## 3. 처치 ### 1) IVIG + Aspirin - 효과 없을 시 **스테로이드 투여** - 다시 효과 없을 시 **Infliximab 투여** ### 2) 심초음파 검사 - **관상동맥 상태를 파악하기 위해 즉시 심초음파 실시 및 추적 검사 권고** - **예방적 Aspirin 및 항응고제 (Anticoagulant) 고려** ### 3) 백신 접종 주의 - **IVIG 치료한 경우 생백신(MMR, 수두) 접종을 11개월 후로 연기** - 이유: IVIG에 함유된 특이 항바이러스 항체가 면역 반응을 방해할 가능성 있음 --- ## 4. 요약 |**구분**|**내용**| |---|---| |**임상양상**|5일 이상 지속되는 발열 + 4개 이상| ||1) 비화농성 양측 결막 충혈| ||2) 입술/혀 홍조 및 균열| ||3) 발진 (특히 BCG 접종 부위)| ||4) 비화농성 경부 림프절 비대| ||5) 손발의 변화| |**치료**|IVIG + Aspirin + 심초음파 (관상동맥류 검사)| | **치료** | **IVIG + 심초음파 (관상동맥류 검사)** | --- 출처: 홍창의 소아과학 12e, pp.1393-1395